Amiotrofinė šoninė sklerozė arba ALS yra reta neurologinių ligų grupė, kurią pirmiausia sukelia nervų ląstelių, atsakingų už valingo raumenų judėjimo kontrolę, pažeidimas. Savanoriški raumenys yra atsakingi už judesių, tokių kaip kramtymas, vaikščiojimas ir kalbėjimas, atlikimą. ALS liga progresuoja, o simptomai laikui bėgant blogėja. Šiuo metu nėra gydymo galimybės sustabdyti ALS progresavimą arba visiškai išgydyti, tačiau tyrimai šiuo klausimu tęsiami.
Kokie yra ALS simptomai?
Pirmieji ALS simptomai skirtingiems pacientams pasireiškia skirtingai. Kažkam gali būti sunku laikyti rašiklį ar kavos puodelį, o kitam gali kilti problemų dėl kalbėjimo. ALS paprastai yra progresuojanti liga.
Ligos progresavimo greitis kiekvienam pacientui labai skiriasi. Nors vidutinis ALS pacientų išgyvenamumas yra 3–5 metai, daugelis pacientų gyvena 10 ar daugiau metų.
Dažniausi ankstyvieji ALS simptomai yra:
- suklupti einant,
- Sunku perkelti daiktus
- kalbos sutrikimas,
- rijimo problemos,
- Raumenų mėšlungis ir standumas
- Gali būti nurodyta, kad jam sunku išlaikyti galvą vertikaliai.
ALS iš pradžių gali paveikti tik vieną ranką. Arba gali kilti problemų tik su viena koja, todėl sunku vaikščioti tiesia linija. Laikui bėgant beveik visi jūsų kontroliuojami raumenys tampa paveikti ligos. Kai kurie organai, pavyzdžiui, širdies ir šlapimo pūslės raumenys, išlieka visiškai sveiki.
Kai ALS pablogėja, daugiau raumenų pradeda rodyti ligos požymius. Tarp pažengusių ligos simptomų yra:
- stiprus raumenų silpnumas,
- raumenų masės sumažėjimas,
- Yra tokių simptomų, kaip padidėjęs kramtymo ir rijimo sutrikimas.
Kokios yra ALS priežastys?
Liga 5–10% atvejų paveldima iš tėvų, o kitų priežasčių nėra žinoma. Galimos priežastys šioje pacientų grupėje;
genų mutacija. Įvairios genetinės mutacijos gali sukelti paveldimą ALS, sukeliančią beveik tuos pačius simptomus kaip ir nepaveldima forma.
cheminis disbalansas. Žmonėms, sergantiems ALS, buvo nustatytas didelis glutamato kiekis, kuris randamas smegenyse ir atlieka cheminių pranešimų funkciją. Atlikus tyrimus buvo nustatyta, kad glutamato perteklius pažeidžia nervines ląsteles.
sutrikęs imuninis atsakas. Kartais žmogaus imuninė sistema gali atakuoti normalias savo kūno ląsteles, todėl nervinės ląstelės miršta.
Nenormalus baltymų kaupimasis. Nenormalios kai kurių baltymų formos nervinėse ląstelėse kaupiasi ląstelėje palaipsniui ir pažeidžia ląsteles.
Kaip diagnozuojamas ALS?
Ankstyvoje stadijoje ligą sunku diagnozuoti; nes simptomai gali imituoti kai kurias kitas neurologines ligas. Štai keli testai, naudojami siekiant atmesti kitas sąlygas:
- Elektromiograma (EMG)
- Nervų laidumo tyrimas
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- kraujo ir šlapimo tyrimai
- Juosmens punkcija (skysčio paėmimas iš nugaros smegenų adata įvedant juosmenį)
- Raumenų biopsija
Kokie yra ALS gydymo metodai?
Gydymas negali ištaisyti ligos padarytos žalos; tačiau tai gali sulėtinti simptomų progresavimą, užkirsti kelią komplikacijoms, o pacientui tapti patogiau ir savarankiškesniu.Gydymui reikalinga integruota gydytojų ir sveikatos priežiūros specialistų, apmokytų daugelyje sričių, komanda. Tai gali pailginti jūsų išgyvenimą ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę. Gydymui naudojami įvairūs vaistai, kineziterapija ir reabilitacija, logopedija, maisto papildai, psichologinės ir socialinės paramos gydymas.
Yra du skirtingi vaistai, Riluzole ir Edaravone, kuriuos FDA patvirtino ALS gydymui. Kai kuriems žmonėms riluzolas lėtina ligos progresavimą. Tai daroma sumažinant cheminio pasiuntinio, vadinamo glutamatu, kiekį, kuris dažnai randamas ALS sergančių žmonių smegenyse. Riluzolas yra vaistas, vartojamas per burną tablečių pavidalu. Kita vertus, Edaravone yra skiriamas pacientui per veną ir gali sukelti rimtų šalutinių poveikių. Be šių dviejų vaistų, gydytojas gali rekomenduoti kitus vaistus, kad sumažintų simptomus, tokius kaip raumenų mėšlungis, vidurių užkietėjimas, nuovargis, per didelis seilėtekis, miego sutrikimai, depresija.